2018/07/10

تصلّب الأذن| تعريف, أسباب, أنواع, أعراض, علامات, فحوصات وعلاج


ما هو مرض تصلُّب الأذن؟
هو اضطراب وراثي يُصيب الطبقة العظمية الداخلية من الكبسولة الأُذنية, يتميز بوجود اضطرابات في عملية ترسيب العظام ينتج عنها استبدال طبقة العظام الطبيعية بطبقة عظام اسفنجية سميكة غير طبيعية,وتمتاز باحتوائها على عدد كبير من الأوعية الدموية, ونسبة خلايا أكثر, ما يؤدي في النهاية إلى تثبيت عظيمة "الركاب".

أسباب تصلُّب الأذن

  1. استعداد وراثي: هذا المرض له أسباب وراثية, فهو يُصيب السُلالة البيضاء بنسبة كبيرة, وغير منتشر كثيراً بين سلالة الآسيويين, بينما هو نادر جداً بين أصحاب البشرة السمراء أو السوداء. تُقدّر نسبة المصابين بهذا المرض من السلالة البيضاء ب 10% من عدد السكان وهي نسبة كبيرة بالفعل. أثبتت الدراسات وجود صلة بين حدوث هذا المرض ووجود نقص في تمثيل الجين COL1A1 وهي صفة وراثية سائدة.
    تصلب-الأذن
  2. الإصابة بمرض الحصبة تُعدّ من ضمن أسبابه.
  3. مرض اختلال المناعة (المناعة الذاتية): حيث تنشأ مناعة ذاتية ضد الكولاجين النوع الثاني.

العوامل الممهدة لحدوث الإصابة بتصلب الأذن

  • الميل الوراثي: توجد حالات مُشابهة لدى أحد أفراد العائلة في 50% من الحالات.
  • عامل الهرمونات: تزداد احتمالات حدوث المرض لدى المُصابين بتسمم الغدة الدرقية, وفي أثناء فترة البلوغ.
  • الحمل: يُسرّع عملية ظهور أعراض المرض.

نسبة وتوزيع مرض تصلّب الأذن

  • هذا المرض توزيعه مرتبط بالسلالة (العِرق) وكما ذكرنا بالأعلى فهو يُصيب السلالة البيضاء (الأوروبيين) بنسبة أكبر بكثير.
  • بداية ظهور أعراضه: تبدأ من سن 15 حتى 45 سنة, وهو يصيب النساء بنسبة أكبر من الرجال (نسبة 2:1 لصالح النساء).
  • هو أشهر سبب لحدوث الصمم الثنائي (بالأذنين) من النوع التوصيلي في البالغين.
  • غالباً يصيب المرض كلتا الأذنين (ثنائي) لكنه قد يكون أحادياً في 10% من الحالات.
  • نسبة الإصابة غير المكتشفة للمرض بين البالغين في بريطانيا تبلغ حوالي 2%.

أنواع تصلُّب الأذن:

  1. ركابي: يؤثر على عظمة الركاب, ويُسبب صمم من النوع التوصيلي.
  2. قوقعي خالص: يؤثر على الطبقة الداخلية لدهليز الأذن الداخليةو يسبب صمم من النوع العصبي.
  3. مختلط: يُسبب صمم مختلط من النوعين السابقين.

أعراض تصلب الأُذُن

  • صمم: ثنائي (في الأذنين), ويتفاقم سريعاً.
  • طنين بالأذن.
  • خطل السمع: حيث تزداد القدرة على السمع في الأماكن الصاخبة المزدحمة بسبب اضطرار المرافقين لرفع أصواتهم.

علامات تصلّب الأذن (يكتشفها الطبيب بالفحص)

  • صوت المريض يكون منخفضاً.
  • طبلة الأذن تكون سليمة, وتكون الأوعية الدموية متمددة ومتّسعة مما يصنع بقعة حمراء يُطلق عليها "علامة شفارتز".
  • اختبار الشوكة الرنّانة: صمم من النوع التوصيلي على الناحيتين, نادراً ما يكون من النوع العصبي أو المختلط.

الفحوصات اللازمة لتأكيد التشخيص
علامة-تصلّب-الأذن

  • مقياس سمع, مقياس طبلة الأذن.
  • آشعة مقطعية.

علاج تصلب الأذن

  • في الحالات البسيطة, يمكن أن تظل بدون علاج.
  • العلاج الجراحي: استئصال عُظيمة الركاب, وهو الحل الأفضل, ويتم تطبيقه في الأذن الأكثر تأثراً أولاً.
  • السمّاعات الصناعية: حل بديل في حالة عدم لياقة المريض لإجراء الجراحة, أو رفضه لها, أو فشلها.
  • العلاج بالأدوية:
-  إعطاء المريض "صوديوم فلورايد" في حالة تفاقم الصمم العصبي.
- يتناول المريض أقراص 30 مليجرام, ثلاث مرات يومياً بعد الأكل, لمدة تصل إلى عامين.
- يتناول المريض أيضاً كالسيوم وفيتامين د.
- هذا العلاج محظور تناوله للحومل وفي السن الصغيرة, أو للمصابين بأمراض الكلى أو الروماتويد.
المراجع: كتاب قسم الأنف والأذن, جامعة القاهرة + Otosclerosis.